Edema periorbital: novo fenótipo de dermatomiosite?


Contexto



Anticorpos anti-p155/140 (TIF-1γ) são anticorpos miosite-específicos, presentes na dermatomiosite (DM) e associados a risco de malignidades, doença refratária e lesões cutâneas próprias, como pápulas palmares semelhantes a verrugas, placas hipopigmentadas e com telagiectasias, além de placas ovoides eritematosas em palato.

Dois interessantes artigos publicados recentemente relacionam a presença de anticorpos anti-TIF-1γ a edema periorbital importante, por vezes bolhoso.

Caso NEJM



Nesse caso publicado no NEJM, uma mulher de 61 anos, apresentou-se com história de 6 meses de evolução com pronunciado edema periorbital e fraqueza muscular em ombros.



Apresentava também outros sinais clássicos de DM, como heliotropo, rash malar e sinal do xale.

Ela presentava uma CPK de 6300 U/L e FAN reagente 1:320, além de positividade para anticorpos anti-TIF-1γ.

Ressonância magnética muscular (RMM) evidenciou edema do músculo deltoide e a biópsia de pele demonstrou dermatite de interface.

Rastreio neoplásico foi negativo e foi tratada com glicocorticoides (GCs), metotrexato (MTX) e IGIV com boa resposta.

Série de casos



Uma série de 5 casos também apontou para associação de edema periorbital bolhoso com positividade para anticorpos anti-TIF-1γ.

Os casos eram todas de mulheres, em sua maioria brancas (3/4), e idades variando de 45 a 76 anos.

Todas as pacientes apresentavam fraqueza muscular, embora a CPK tendesse a normalidade (2 casos) ou levemente elevada (variação 303-804 U/L).

Todas tinham anticorpos anti-TIF-1γ positivos.

Todos os casos apresentavam RMM compatível com dermatomiosite (edema fascial e muscular).

Os casos foram tratados com GCs, MTX, MMF e IGIV.

Um dos casos teve refratariedade na resposta muscular, tendo recebido terapia biológica (rituximabe).

Take-home message



Em miosites autoimunes sistêmicas, especialmente no Brasil, onde o acesso aos anticorpos miosite-específicos é limitado, precisamos trabalhar com fenótipos de apresentação clínica para auxiliar a inferir o anticorpo envolvido, prever resposta terapêutica e prognóstico.

Referências



Connolly CM et al. NEngl J Med. 2023 Apr 13;388(15):e52. doi: 10.1056/NEJMicm2210861.

Connolly CM et al. Rheumatology (Oxford). 2023 Feb 7:kead065. doi: 10.1093/rheumatology/kead065.

20/04/2023